Churg-Strauß-Syndrom: selten & schwer erkennbar?
„Seltene Krankheiten sind selten“ lautet ein Merkspruch in der Medizin. Es soll bedeuten, dass Erkrankungen nur selten auftreten, und Ärzte bei der Diagnose in erster Linie an häufige Erkrankungen denken sollten. Doch was ist, wenn jemand tatsächlich an einer solchen seltenen Krankheit leidet?
Ein Beispiel für eine solche Erkrankung ist das sog. Churg-Strauss-Syndrom, welches aufgrund seiner anfangs unspezifischen Symptome und später schweren Schäden eine echte Herausforderung in der Diagnostik darstellt.
Was ist eine seltene Erkrankung?
Doch was ist eigentlich eine „seltene Erkrankung“ und wie wird diese definiert?
In der EU gilt eine Krankheit als selten, wenn davon maximal 5 von 10.000 Einwohnern betroffen sind. Die Folge ist meist eine lange ausbleibende Diagnose sowie eine mangelnde Erforschung solcher Erkrankungen.
Im Fall des Churg-Strauß-Syndrom liegt die Anzahl der jährlichen Neuerkrankungen bei 1,7 bis 5,9 pro 1 Million Einwohner.
Doch was ist das Churg-Strauß-Syndrom?
Das Churg-Strauß-Syndrom ist auch bekannt als Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, kurz EGPA. Dabei handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung, bei welcher sogenannte eosinophile Granuzolyten, eine Art von weißen Blutkörperchen, Entzündungen in kleinen Blutgefäßen verursachen. Da diese Blutgefäßentzündungen alle Organe betreffen können, weist diese Krankheit eine anfangs sehr unspezifische Symptomatik auf. Nichtsdestotrotz kann die Erkrankung, wenn diese lange unentdeckt bleibt, schwere Schäden an den Organen, v.a. der Lunge, der … auslösen.
Aufgrund der deutlichen entzündlichen und allergischen Komponente zählen manche Mediziner EGPA zu den Auto-Immunkrankheiten, bei welchen das Immunsystem auf körpereigene Komponenten allergisch reagiert.
Die Erkrankung tritt überwiegend bei Patienten zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf.
Bemerkenswert ist, dass nahezu alle Betroffenen an Asthma leiden. Man geht jedoch davon aus, dass eine asthmatische Erkrankung nicht ursächlich, sondern vielmehr ein früher Vorbote von EGPA ist.
Welche Symptome können auftreten?
Die Problematik bei dieser und ähnlicher Gefäßerkrankungen ist aber, dass die Symptome so unspezifisch sind, dass die Patienten sie nicht als komplexes Syndrom sehen und ihr Leiden nicht einer Fachrichtung zuordnen können. Auch sind häufig Hausärzte mit der Einschätzung überfordert und die Symptome werden meist zunächst nicht ernstgenommen.
Außerdem weist diese Erkrankung unterschiedliche Krankheitsphasen auf.
Die anfängliche allergische Phase ist durch verschiedene allergische Erkrankungen gekennzeichnet. Neben Heuschnupfen und Nasennebenhöhlenentzündungen weisen die Patienten Asthma bronchiale auf.
Später manifestiert sich die Erkrankung in der eosinophilen Phase, in welcher die eosinophilen Granulozyten im Blut stark ansteigen und sich in der Folge in Organen ablagern.
Doch wie erfolgt die Diagnostik bei Churg-Strauss?
Eine symptomatische Diagnose ist bei diesem Krankheitsbild kaum möglich.
Daher stellt eine Blutuntersuchung ein wichtiges diagnostisches Element dar. Im Blut lassen sich nämlich neben einer Erhöhung von eosinophilen Granulozyten auch sogenannte ANCAs nachweisen. Diese Anti-Neutrophile Cytoplasmatischen Antikörper sind körpereigene Antikörper, die sich gegen neutrophile Granulozyten, eine weitere Gruppe weißer Blutkörperchen richten. Eine Erhöhung der ANCAs findet man sowohl bei EGPA als auch bei anderen Autoimmunerkrankungen vor.
Ist eine Therapie und Heilung möglich?
Die schlechte Nachricht vorweg: Das Churg-Stauß-Syndrom ist nicht heilbar. Die Ursache der Erkrankung ist bis jetzt ungeklärt, es liegt aber eine klare genetische Komponente vor.
Die gute Nachricht ist aber, dass sich diese Erkrankung gut therapieren lässt. Die Therapie ist stark von dem Fortschritt der Erkrankung und möglichen Schäden an unterschiedlichen Organen abhängig.
Es erfolgt in der Regel eine Gabe von hochdosierten Kortikosteroiden wie Prednisolon. Das sind Entzündungshemmer, die meist in Tablettenform eingenommen werden. Diese senken entzündlichen Reaktionen im Körper.
Fazit
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene, aber dennoch schwerwiegende Erkrankung, die aufgrund ihrer unspezifischen Symptome eine Herausforderung in der Diagnostik darstellt. Es ist wichtig, dass Ärzte auch an seltene Erkrankungen denken, um schneller eine korrekte Diagnose zu stellen und somit eine schnellere Behandlung zu ermöglichen. Da es sich um eine unheilbare Krankheit handelt, ist eine angepasste und effektive Therapie von größter Bedeutung. Es ist daher entscheidend, dass mehr Forschung auf dem Gebiet der seltenen Erkrankungen betrieben wird, um eine verbesserte Diagnostik und Therapie zu ermöglichen.
Quellen: